Poster - 78

İLEAL PERFORASYONLA SEYREDEN ROMATOLOJİK HASTALIK

E Özatman, HM Mutuş, G Gerçel, B Aksu, D Uğurlu, Ç Ulukaya Durakbaşa

İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

Giriş: Romatolojik hastalıklar nadir olarak gastrointestinal sistemi tutabilir. Vaskülit ve tromboembolizm nedeniyle intestinal perforasyon gelişen bir hasta sunuldu.

Olgu:  3 yaşında kız hasta, 1 ay önce başlayan her iki el parmağında morarma yakınmasının ilerlemesi nedeniyle  pediatri servisine yatırıldı. Yatışının ikinci haftasında gelişen karın ağrısı ve kusma nedeniyle hasta görüldü. Fizik muayenede, her iki elde 3. ve 4. parmaklarda morluk ile batında yaygın hassasiyet, defans ve rebound mevcuttu. Laparoskopik eksplorasyon yapıldı. İleoçekal kapakçığın 50 cm proksimalinde ve yaklaşık 10 cm’lik ileal segmentte kanlanmanın bozuk olduğu; ayrıca, lokalize perforasyon olduğu görüldü. İleal rezeksiyon ve anastomoz yapıldı. Patolojik incelemede mukoza, submukoza ve serozada nekroz ve hemoraji görüldü. Ameliyat sonrası dönem cerrahi açıdan sorunsuz seyretti. Sağ el 4. parmak distal falankstaki dolaşım bozukluğu ilerleyerek nekroz gelişti. Protein C, protein S, homosistein, faktör V leyden mutasyonu, c-anca, p-anca, ASO, ds DNA, antifosfolipid, anti SMA, anti Jo1, anti kardiyolipin, ptz, INR tetkikleri normal sonuçlandı. Üst ekstremite ve abdominal renkli Doppler incelemede damarlarda özellik yoktu. Ekokardiyografi normaldi. Multipl emboliler ve klinik bulgular nedeniyle poliarteritis nodosa öntanısı kondu. Düşük molekül ağırlıklı heparin ve ileoprosta ek olarak kortikosteroid ve hiperbarik oksijen tedavisi başlandı. Hasta halen takip altındadır.

Sonuç: Çocuklarda mezenterik damarlarda, damar lümeninden kaynaklanan nedenlerle tıkanmalar ve buna bağlı intestinal nekroz çok nadir görülür. Nitekim sunulan hastada ekstremitelerde iskemi bulguları olmasına karşın, mezenter iskemi ve barsak perforasyonu tanısı ancak ameliyatta konabilmiştir. Hastanın primer etyolojisi halen aydınlatılamamıştır. Bu olgu sunumunda, nadir de görülse, romatolojik vaskülitlerden kaynak alan embolilerin sindirim sistemi tutulumu yapabileceğine dikkat çekilmek istenmiştir.

Poster - 78

ROMATOLOGICAL DISEASE SEEKING WITH ILEAL PERFORATION

E Özatman, HM Mutuş, G Gerçel, B Aksu, D Uğurlu, Ç Ulukaya Durakbaşa

Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery

Introduction: Rheumatologically, it can rarely involve the gastrointestinal tract. A intestinal perforation case presented that developed by vasculitis and thromboembolism. 

Case: A 3-year-old girl was admitted to the pediatric clinic due to the progression of complaints of bruising on her two fingers starting 1 month ago.
During the second week of hospitalization, the patient was admitted to the hospital with the complaints of abdominal pain and vomiting 
In the  Physical examination, sensation of prevalence on both 3rd and 4th fingers, defensive and rebound was found 
Laparoscopic exploration was done. Ileocaecal is 50 cm proximal to the valve and the ileal segment of about 10 cm has a defective blood supply; Also, localized perforation was seen. leal resection and anastomosis were performed. Pathologic examination revealed necrosis and hemorrhage in the mucosa, submucosa and serosa. The postoperative period was uneventful in terms of surgery. Right hand 4th finger developed necrosis with progression of disturbance of the distal phalanx. Protein C, protein S, homosistein, factor V Leiden mutation, c-anca, p-anca, antifosfolipid, anti-SMA, anti-Jo1, tests are normal. Doppler upper extremity and abdominal color. There were no properties on the vessels. Echocardiography was normal. Polyiarteritis nodosa was diagnosed due to multiple embolisms and clinical findings. In addition to therapy with low molecular weight heparin and  ileoprost, corticosteroid and hyperbaric oxygen therapy was started. The patient is still under follow-up. 

Conclusion: In children, mesenteric vessels are occasionally obstructed by intravascular lumen and consequently intestinal necrosis is very rare. 
Despite the findings of ischemia in the extremities of the patient, mesenteric ischemia and intestinal perforation could only be diagnosed  in the operation. The primary etiology of the patient is still unclear. In this case report, even it was seen rarely , the source of rheumatologic vasculitis was to be noted when the embolisms were involved in the digestive system.

Kapat