Poster - 55

Olağan dışı böbrek tümörleri: iki olgu sunumu

B Aksu*, E Özatman*, G Gerçel*, H Şeneldir**, A Yıkılmaz***, A Yörük****, Ç Ulukaya Durakbaşa*

*İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği
**İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği
***İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği
****İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Onkoloji Kliniği

Giriş ve Amaç: Çocuklarda Wilms tümörü benzeri nadir patolojiler olduğu bilinir. Bu yazıda çocuklarda sıra dışı özelliği olan iki böbrek tümörü sunuldu.

Olgu Sunumu: On yaşında kız; karın ağrısı, halsizlik, hematüri, karında kitle şikayeti olan hastanın, fizik muayenede karın sağ alt kadranda ele gelen sert lobüle kitle mevcuttu. Laboratuvar tetikleri LDH:3492IU/L idi. Radyoloji değerlendirmede sağ böbreği invaze eden 170x85x97 mm boyutlarında kistik açıklıklar içeren, solid kitle ve sağ renal hilus düzeyi paraaortik, interaportakaval alanlarda büyüğü 32x26 mm hipermetabolik metastatik lenfadenopati mevcuttu. İskelet sisteminde kemik iliğinde yaygın multipl metastatik hipermetabolik lezyonlar vardı. Tru-cut biyopsi ile böbrek kaynaklı Ewing sarkomu saptandı. Üç kür kemoterapi (KT) sonrası primer tümörde % 87.8 küçülme ve ikinci 3 kür KT sonrası değerlendirmede primer tümörde % 89.1 küçülme sağlandı. İkinci kür KT sonrası, sakrum, ilium, sağ femur ve plevrada yeni metastazlar tespit edildi. Sağ nefroüreterektomi yapılarak primer tümör çıkarıldı. Patolojik tanı malign küçük yuvarlak hücreli tümör primitif nöroektodermal tümör/Ewing sarkomu (PNET/ES) idi. Cerrahi sonrası medikal tedaviye devam edildi. Plevra metastazı için radyoterapi ve kemik iliği transplantasyon tedavi planına alındı. 22 aylık erkek hasta karında şişlik ile başvurdu. Fizik muayenesinde sağ lomber bölgede ele gelen kitle mevcuttu. USG’de sağ böbrekte 70x70 mm boyutlarında, kapsül formasyonu bulunan, septalı ve yoğun içerikli kistik lezyon vardı. Radyolojik görünüm kist hidatik ile uyumluydu. Ekinokok hemaglutinasyon testi negatifti. MR incelemede lezyon içinde kontrast tutan çok sayıda ince septa izlendi ve multiloküler kistik nefroma düşünüldü. Hastaya sağ nefroüreterektomi yapıldı. Patolojik incelemede solid alan içermeyen septalı kitlenin septal duvarında  diferansiye ve indiferansiye mezenkimal, tübül yapı veya blastemal komponent görülmedi. Kitle pediyatrik kistik nefroma ile uyumluydu.

Sonuç: Çocuklarda sık görülen Wilms tümörü gibi böbrek tümörlerinin tanı ve tedavi protokolü oldukça iyi bilinir. Sıra dışı durumlarda veya uygun olmayan bileşenler olduğunda doğru tanı ve tedavi seçenekleri için ileri radyoloji değerlendirme gereğinde tru-cut biyopsi seçenekler arasında olmalıdır.

Poster - 55

Extraordinary renal tumors: two cases presentation

B Aksu*, E Özatman*, G Gerçel*, H Şeneldir**, A Yıkılmaz***, A Yörük****, Ç Ulukaya Durakbaşa*

*Istanbul Medeniyet University Goztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
**Istanbul Medeniyet University Goztepe Training and Research Hospital, Department of Pathology
***Istanbul Medeniyet University Goztepe Training and Research Hospital, Department of Radiolgy
**** Istanbul Medeniyet University Goztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Onkology

Introduction and Aim: In children, Wilms tumor-like kidney pathology is rare. In this article, two kidney tumors with unusual features were presented.

Case Report: A ten-year-old girl with abdominal pain, fatigue, hematuria had a hard palpabl mass on the right lower quadrant. Laboratory tests were LDH: 3492 IU/L. In radiology evaluation, a solid mass with cystic spaces in the dimensions of 170x85x97 mm which invaded the right kidney and there is a 32x26 mm hypermetabolic metastatic lymphadenopathy in the paraaortic and interaportacaval areas. There are multiple metastatic hypermetabolic lesions commonly found in the bone marrow. Tru-cut biopsy was done. Tru-cut biopsy was kidney-derived Ewing's sarcoma. In treatment, reduction of primary tumor by 87.8% in the radiological evaluation after first 3 cure decreased the primary tumor by 89.1% after the second 3 cycles of chemotherapy; but new metastases were detected in the sacrum, iliac, right femur bones and lung/pleura. Nephroureterectomy was performed and the primary tumor was removed. Pathologic diagnosis was primitive neuroectodermal tumor/Ewing's sarcoma (PNET/ES). Chemotherapy was given and radiotherapy planned for pleural metastasis and bone marrow transplantation planed. 22-months-old male who complains of swelling in his abdomen. There was a mass in the right lumber region. Abdomen USG was 70x70 mm in dimesions renal intensive cystic lesion with septation.The lesion was primarily evaluated for hydatid cysts. In the abdomen MR was 77x76x88 mm cystic lesion showing exophytic growth in right kidney subpulle. Multiple fine septations (multilocular cystic nefroma) were observed. The treatment was performed right nephroureterectomy. Pathological diagnosis was cystic nefroma in blastemal component appearance

Conclusion: The diagnosis and treatment protocol of renal tumors such as Wilms' tumor, which is common in children, is well known. In unusual cases or nonconforming components, advanced radiology assessment and tru-cut biopsy should be among the options for appropriate diagnosis and treatment options.

Kapat