Poster - 98

Konjenital pulmoner havayolu malformasyonu hastasında klinik yaklaşım

ŞS Kılıç, Ö Özden, M Alkan, HS İskit

Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

Amaç: Konjenital Pulmoner Havayolu Malformasyonu (KPHM) akciğerin nadir gözlenen gelişim anomalilerindendir. Çalışmada KPHM hastalarında tedavi yaklaşımımızın değerlendirilmesi amaçlandı.

Gereç ve Yöntem: Çukurova Üniversitesi Çocuk Cerrahisi Kliniğinde 2007 ile 2017 yılları arasında, akciğerde kistik lezyon nedeni ile opere edilmiş ve patolojik değerlendirmeleri KPHM olarak raporlanmış 10 hastanın dosyaları incelenerek demografik özellikleri, tanısal çalışmalar, ameliyat öncesi ve sonrası klinik takipleri ile ilgili veriler retrospektif olarak değerlendirildi.

Bulgular: Yaş ortancası 41 gün (3 gün–5 yıl) olan hastaların 6’ sı erkek 4’ ü kızdı. Yedi hastaya intrauterin dönemde, 3 hastaya postnatal dönemde tanı konuldu. Yedi hastada lezyon sağ hemitoraksta, 3 hastada ise sol hemitoraksta saptandı. Yedi hastanın tanı sırasında takipnesi varken, 3 hastanın solunum problemi yoktu. Hastaların tamamına akciğer grafisi ve toraks bilgisayarlı tomografi tetkikleri yapıldı. Hastalara en erken 2. Gün, en geç 3. ayda toraks bilgisayarlı tomografi incelemesi yapıldı. Hastaların ameliyat öncesi ikisinde bronşiolit, üçünde pnömoni, birinde “respiratory distress syndrome” (RDS) eşlik ediyordu. Preoperatif entübe edilmek zorunda kalınan 3 hasta ve takipnesi gerilemeyen 2 hastanın ilk ay içerisinde (3, 23 gün) ameliyat edilmesi gerekti. Takipnesi olmayan 3 hasta ve takipnesi gerileyen 2 hasta ise ortanca 3 (2-60) ay beklendikten sonra opere edildi. Hastaların 3’ üne sağ alt, 3’ üne sol alt, 2’ sine sağ orta ve 2’ sine sağ üst lobektomi yapıldı. Sağ alt lobektomi yapılan hastalardan birinde KPHM ile ekstralober sekestrasyon birlikteliği saptandı. Histopatolojik inceleme sonucunda; 7’si Tip I, 2’si Tip III ve biri Tip II KPHM olarak raporlandı. Pnömotoraks ve atelektazi, ameliyat sonrası en sık karşılaşılan komplikasyonlardı. Hastaların yatış süresi ortanca 22 (15-52) gün saptandı. Tedavi sonrası tüm hastalar sorunsuz izlenmektedir ve ortanca izlem süresi 36 (4-111) aydır.

Sonuç: KPHM, ciddi solunum yetmezliğine neden olduğunda erken cerrahi girişim gerektirmektedir. Preoperatif gelişen akciğer enfeksiyonu hem tanı konulma hem de ameliyata alınma sürelerinde uzamaya neden olmaktadır.

Poster - 98

Clinical approach to patient with the congenital pulmonary airway malformation

ŞS Kılıç, Ö Özden, M Alkan, HS İskit

Cukurova University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery

Aim: Congenital Pulmonary Airway Malformation is one of the rare development anomaly of the lung. Aim of this study was to evaluate our treatment aproach in patient with CPAM.

Materials and Methods: Ten patients’ records who operated and reported as CPAM, between 2007-2017 years, were investigated retrospectively. Demographic datas, diagnostic work up informations, preoperative clinical and postoperative clinical follow up informations of patients were collected.

Results: Six patients were man, 4 patients were girl and median age at operation was 41 days. Seven patients diagnosed in intrauterine period, 3 patients diagnosed in postnatal period. Seven patients had tachypnea and 3 were normal when diagnosed. Direct radiography and Thorax Computer Tomography (TCT) were made to all patients. Earlier TCT was made on second day and latest one  was made on third month of life. Two patients had bronchiolitis, three patients had pnomonia and one patient had respiratory distress syndrome (RDS) before operation. Three patients who were entubated preoperatively and two patients whose tachypnea did not regress were operated in the first month of life (3, 23. day). Normal three patients and two patients whose tachpnea were regressed, operated median 3 (2-60) months later from diagnosis. Three right lower, three left lower, two right middle, two right upper lobectomy were done. Extra lober sequestration was found with patient who was made right lower lobectomy. Histopathologic examination reported as seven type I, 2 type III and one type II CPAM. Most encountered complication after surgery were found pneumothorax and atelecthasis. Median hospitalization time was 22(15-22) days. All patients are healthful and meadian follow up time was 36 (4-111) months.

Conclusion: CPAM requires early surgical approach if patient has severe respiratuar distress. Preoperative lung infection cause to delay both diagnose and begin to operation.

Kapat