Poster - 49

Rekürren sakrokoksigeal teratom zemininde gelişen müsinöz komponentli intestinal adenokarsinom

D Baskın Embleton*, AA Tuncer*, Ç Özer Gökaslan**, Ç Özdemir***, S Yılmaz****, DT Arıöz*****

*Afyon Kocatepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi AD. Afyonkarahisar, Türkiye
**Afyon Kocatepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Öğrenci, Afyonkarahisar/Türkiye
***Afyon Kocatepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji AD, Afyonkarahisar, Türkiye
****Afyon Kocatepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Genel Cerrahi A.D.
*****Afyon Kocatepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum AD. Afyonkarahisar, Türkiye

Giriş

Teratom zemininde gelişen müsinöz intestinal adenokarsinom tanısı alan 29 yaşındaki hasta sunuldu.

Olgu

29 yaşında kadın hasta, üriner enfeksiyon yakınması ile başvurdu. Muayenesinde pelvisi dolduran infraumbilikal kitle saptandı. MR görüntüleme ile 10 cm çapında kistik ve solid bileşenleri olan, mesaneyi ve uterusu öne iten kitle saptandı. Uterus ve overler normal görünümdeydi. Laparotomide presakral bölgeye uzanan kitle makroskopik olarak çıkarıldı. Histopatolojik değerlendirme matür kistik teratom zemininde gelişen müsinöz intestinal adenokarsinom olarak raporlandı. Öykü derinleştirildiğinde hastaya yenidoğan döneminde sakrokoksigeal teratom eksizyonu yapıldığı öğrenildi. Radyolojik değerlendirmede koksiks yerindeydi. Kemoterapi sonrasında koksiks rezeksiyonu planlandı.

Tartışma

Sakrokoksigeal teratom, 1:35 000 canlı doğumda bir ve sıklıkla kızlarda görülen nadir bir tümördür. Tümörün cerrahi olarak çıkarılmasından sonra, tümör benign de olsa, uzun dönemli takibi önerilir. Nüks tedaviden sonra ortalama 2 yıl içinde ortaya çıkar. Geç nüksler nadirdir ve ilk ameliyattan 21-45 yıl sonra görülen nüksler bildirilmiştir. Hastamızda nüks, tümör rezeksiyonundan 29 yıl sonra görülmüştür.

Koksiks rezeksiyonu, sakrokoksigeal teratom cerrahisinin ayrılmaz bir parçasıdır. Normalde koksiksin çıkarıldığı vakalrda tümör nüksü %7.3 vakada görülür. Eğer koksiks çıkarılmamışsa, hastamızda da görüldüğü gibi, literatüde %37.5’e kadar çıkan nüks oranları bildirilmiştir. Nüks SCT ile başvuran hastalarda, koksiks varlığı, mümkünse peroperatif olarak, deneyimli bir radyolog tarafından değerlendirilmeli, koksiksin total olarak eksize edildiğinden emin olunmalıdır.  Sakrokoksigeal teratom eksizyonu sırasında koksiksin yerinde bırakılması, tümörün nüksü ile sonuçlanabilir. Lateral sakrokoksigeal grafi, hem operasyon sırasında, hem de izlemde rezeksiyonun uygun yapılıp yapılmadığını gösteren değerli bir işlemdir.

Poster - 49

Intestinal adenocarcinoma with mucinous component arising in recurrent sacrococcygeal teratoma

D Baskın Embleton*, AA Tuncer*, Ç Özer Gökaslan**, Ç Özdemir***, S Yılmaz****, DT Arıöz*****

*Afyon Kocatepe University, Medical Faculty, Department of Pediatric Surgery, Afyonkarahisar, Turkey
** Afyon Kocatepe University Medical Faculty, Medical Student, Afyonkarahisar/Turkey
***Afyon Kocatepe University Medical Faculty, Department of Pathology, Afyonkarahisar, Turkey
****Afyon Kocatepe University Mecidal Faculty Department of General Surgery
*****Afyon Kocatepe University Medical Faculty, Department of Obstetrics &Gynaecology, Afyonkarahisar, Turkey

Aim

Here we present a patient with a pelvic mass that later was discovered as having a recurrent sacrococcygeal teratoma (SCT) containing adenocarcinoma.

Case

A 29-years old female patient admitted with complaints of urinary infection. Her physical examination revealed an infraumbilical mass filling the pelvis. A 10 cm cystic and solid mass pushing the bladder and the uterus anteriorly with normal ovaries and uterus was seen with MRI scan. At laparotomy, a mass extending to the presacral area was grossly excised. Histopathological evaluation revealed an intestinal adenocarcinoma with a mucinous component arising in a mature cystic teratoma. Chemotherapy was planned. Deepening of the history revealed an operation for sacrococcygeal teratoma in the newborn period. Radiological evaluation confirmed the presence of coccyx. Coccygeal resection was planned after the completion of the chemotherapy protocol.

Discussion

Sacrococcygeal teratoma is a rare tumour occurring in 1:35000 live births, and most commonly affects girls. After surgical removal of the tumour, even if the tumour is benign in nature, long-term follow-up of the patients is recommended. Recurrence usually occurs within the 2 years after the treatment. Late recurrences are seldom and may occur 21-45 years after initial resection. Sacrococcygeal teratoma recurred 29 years after the initial operation in our patient.

Excision of the coccyx is the essential part of sacrococcygeal teratoma surgery. Normally, after tumour removal SCT's may recur in 7.3 % of the cases In patients with recurrent SCT, evaluation of the sacrococcygeal bones should be made, preferably peroperatively, by an experienced radiologist to make sure that complete coccyx resection has been performed. A simple sacrococcygeal lateral x-ray is a valuable tool for showing adequate resection during the operation and also at follow-up

Kapat