Poster - 109

Çok Nadir Bir Doğumsal Malformasyon Tam Trakeal Duplikasyon ve Aort Koarktasyonu Birlikteliği: Olgu Sunumu

A Sayan*, T Özdemir*, MO Öztan**, O Işık***, M Mert*, G Köylüoğlu**

*SBU, İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İzmir
**İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
***Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kalp Cerrahisi Kliniği İzmir

AMAÇ: Trakea, embriyolojik olarak ön barsağın dışarı doğru çekilmesi sonucu oluşan solunum tomurcuğundan gelişir. Solunum divertikülünün, bronkopulmoner tomurcukları oluşturarak trakeaya dönüşmesi sırasında oluşan iskemik bir olayın trakea duplikasyonuna (TD) neden olduğu düşünülmektedir. İskemik olay, solunumsal ve kardiyovaküler yapıları oluşturan ortak mezenkimal alana yakın primordiyal bölgede oluşursa trakea ve kardiyovasküler anomaliler birlikte görülür. İngilizce literatürdeki ikinci tam TD ve ilk TD ile aort koarktasyonu (AK) birlikteliği olması nedeniyle klinik özeliklerinin vurgulanması amacıyla hastamız sunulmuştur.

GEREÇ VE YÖNTEM: Sağlıklı 29 yaşında anneden (G3P2Y2A1, 36+6 hafta, ikiz eşi) 1630 gram sezeryan ile doğan kız bebeğin postnatal incelemelerinde AK ve tam TD saptanmış; operasyon ile AK düzeltilmiştir.

BULGULAR: Solunum sıkıntısı ve takipnesi olan olgunun ekokardiyografisinde AK; BT anjiografi ve sanal bronkoskopide ise AK’ya ek olarak mediasten boyunca ve bifurkasyondan önce sonlanan iki ucu kör TD saptanmıştır. Öncelikle AK’nın düzeltilmesine karar verilerek torakotomi ile extended rezeksiyon, uç uca anastomoz, patent ductus arteriosus divizyonu yapılmıştır. Solunum sıkıntısı olmayan genel durumu iyi olan hastaya TD açısından girişim düşünülmemiştir. Hasta, bir yıldır poliklinik izlemimizdedir.

SONUÇ: İngilizce literatürde, 1’i tam, 3’ü parsiyel TD olan 4 çocuk olgu bulunmaktadır. Bronkojenik kiste açılan kısa parsiyel TD saptanan 2 yaşındaki hastada ağır solunum sorunları nedeniyle lezyonlar tümüyle çıkarılmıştır. Bir olgu ek ağır akciğer hipoplazisi ile kaybedilmiş; parsiyel TD otopside saptanmıştır. Biri tam, diğeri parsiyel TD görülen olgularda izlemde solunum sıkıntısı, stridor kaybolduğundan TD için cerrahi girişim yapılması düşünülmemiştir. Hastamızda da AK düzeltilince tüm belirtiler kaybolduğundan TD için cerrahi girişim yapılmamıştır.

Poster - 109

Very Rare Congenital Malformation: Full Tracheal Duplication and Coexistence of Aortic Coarctation Case Report

A Sayan*, T Özdemir*, MO Öztan**, O Işık***, M Mert*, G Köylüoğlu**

*SBU, İzmir Tepecik Training Hospital, Department of Pediatric Surgery, İzmir
**Izmir Katip Celebi University Department of Pediatric Surgery
***Tepecik Training and Research Hospital, Department of Pediatric Cardiac Surgery, Izmir

AIM: The trachea develops from the resultant respiratory bud which is embryologically drawn out of the forearm. It is thought that an ischemic event during the transformation of the respiratory diverticulum into the trachea by forming bronchopulmonary buds is the etiology of tracheal duplication (TD). If the ischemic event occurs in the primordial region close to common mesenchymal which forms respiratory and cardiovascular structures, trachea and cardiovascular anomalies coexist. We want to present our case which is the second full TD and first TD with the association of aortic coarctation (AC) in English literature.

MATERIAL AND METHOD: The patient has born with a cesarean section as 1630 grams from a healthy 29 year old mother (G3P2Y2A1, 36+6 weeks, twin siblings). Postnatal examinations revealed AC and full TD; AC was corrected with operation.

FINDINGS: The patient had respiratory distress and tachycardia, AC on echocardiography; and AC and TD, which lies along the mediastinum and ended just before the bifurcation with two blind ends on CT angiography and virtual bronchoscopy. Firstly, correction of AC was decided and extended resection, end-to-end anastomosis, patent ductus arteriosus division was made with thoracotomy. Because the patient has no respiratory symptoms, no surgical intervention for TD was considered. The patient is in our outpatient follow-up for a year.

RESULT: In the English literature, there are 4 children with 1 complete and 3 partial TDs. Lesions were completely removed due to severe respiratory problems in a 2-year-old patient, who was diagnosed with a short partial TD. One case with partial TD was died from additional severe pulmonary hypoplasia. Because respiratory distress and stridor have disappeared during follow-up in cases of one complete and other partial TD, no surgery was performed. In our case, because all symptoms were disappeared after AC correction, we also do not operated our patient.

Kapat