Sözlü Sunum - 52

Nöroblastom olgularında klinik deneyimimiz

G Demirtaş*, SA Bostancı*, R Demir*, Cİ Öztorun**, D Güney*, MN Azılı*, E Karakuş***, A Erdem Yazal****, YZ Livanelioğlu*, E Şenel**

*Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği
**Ankara Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
***Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Patoloji Kliniği
****Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Onkolojisi Kliniği

Amaç: Nöroblastom; çocukluk çağının en sık solid tümörü olup metastatik hastalık varlığı, paraneoplastik sendromların eşlik etmesine bağlı çeşitli klinik bulgular ile başvurabilir. Spontan regresyonlar, benign hastalığa farklılaşma, agresif seyir farklı davranışlara örnek olarak gösterilebilir. Çalışmamızda amaç; kliniğimizde tedavi edilen nöroblastom olgularının klinik ve cerrahi izlem sonuçlarını derleyerek uzun dönem takiplerinin değerlendirilmesi amaçlandı.

Gereç ve yöntem: Kliniğimizde 2003-2016 yılları arasında nöroblastom tanısı ile takip edilen 81 olgunun 54’ünün verilerine ulaşıldı. Olguların verileri demografik özellikler, tanı yaşı ve evresi, adjuvan kemoterapi varlığı, cerrahi sonrası izlem sonuçları retrospektif olarak değerlendirildi. 

Bulgular: Verilerine ulaşılan 54 olgunun ortalama tanı yaşı 3.97 yıldı (10 gün-14 yaş). Olguların 3’ünde (%5,6) prenatal tanı mevcuttu. Primer tümörün köken aldığı bölgeye göre 32 olgu (%59,2) sürrenal kaynaklıydı. Bunu takiben tümör sırasıyla sekiz olguda servikal, altı olguda paravertebral, dört olguda mediastinel, iki olguda pelvik diğer iki olguda ise orbital yerleşimliydi. Olguların tanı anında 16’sının evre 1, 9’unun evre 2, 7’sinin evre 3, 21’inin evre 4 olduğu görüldü. İzlemde 30 olguda izlemde metastaz tespit edildi. 22 olguda lenf nodu metastazı mevcuttu. Neoadjuvan kemoterapi alan olgu sayısı 29’du (%53,7). Takiplerde dört olguda (%7,4) spontan regresyon izlendi. Olguların 34’ünde tümör total olarak çıkarılırken, 6 olguda subtotal rezeksiyon uygulandı, 17 hastaya lenf nodu örneklemesi yapıldı. Patolojik incelemede 28 olguda nöroblastom, 13 olguda ganglionöroma, 5 olguda ganglionöroblastom, bir olguda estesionöroblastom tespit edildi. İzlemde 14 olguda (%25,9) postoperatif radyoterapi gerekliliği mevcuttu. Primer tutulum bölgesine göre klinik izlemler farklılık gösterdi; mediastinal yerleşimli yedi olguda takipte Horner Sendromu ve görme kaybı, paravertabral yerleşimli beş olgunun dördünde parapleji izlenirken, bir olguda OMA Sendromu (opistotonus-myoklonus-ataksi) tespit edildi.

Sonuç: Nöroblastom, çocukluk çağının prenatal dönemde de tanı alabilen, izlemde spontan regresyonun yanı sıra daha agresif seyir gösterebilen tümörüdür. Bu yüzden olguya özel tedavi açısından multidispliner yaklaşım gerektirmektedir.

Oral Presentation - 52

Our clinical experience on nueroblastoma cases

G Demirtaş*, SA Bostancı*, R Demir*, Cİ Öztorun**, D Güney*, MN Azılı*, E Karakuş***, A Erdem Yazal****, YZ Livanelioğlu*, E Şenel**

*University of Health Sciences, Ankara Child Health and Diseases Hematology Oncology Training and Research Hospital Pediatric Surgery Clinic
**Ankara Yıldırım Beyazıt Unıversıty Medical Faculty Department of Pediatric Surgery
***University of Health Sciences, Ankara Child Health and Diseases Hematology Oncology Training and Research Hospital Pathology Clinic
****University of Health Sciences, Ankara Child Health and Diseases Hematology Oncology Training and Research Hospital Pediatric Oncology Clinic

Aim: Neuroblastoma; is the most common solid tumor of childhood and may present itself with various clinical manifestations due to the presence of metastatic disease accompanied by paraneoplastic syndromes. Spontaneous regressions, differentiation into benign disease, aggressive course can be exemplified as different behaviors. The aim of this study is to evaluate the clinical and surgical outcomes of neuroblastoma cases treated in our clinic and to evaluate long term follow up.

 

Materials and methods: A total of 81 cases of neurblastoma treatment have been performed between 2003-2016 in our clinic, the data of 54 cases were reached. Demographic characteristics, age and stage of diagnosis, presence of adjuvant chemotherapy, post-operative follow-up results were evaluated retrospectively.

 

Findings: The mean age of diagnosis in 54 cases is 3.97 years (10 days-14 years). Prenatal diagnosis was present in 3 of the cases (5.6%). Considering the origin of the primary tumor, 32 cases (59.2%) were of adrenal origin. In other cases tumors were located in the cervical region in 8 cases, paravertebral in 6 cases, mediastinel in 4 cases, pelvic in 2 cases and orbital in 2 other cases. At the time of diagnosis, 16 cases were of stage 1, 9 of stage 2, 7 of stage 3, 21 were of stage 4. Metastasis was detected in 30 cases. Furthermore, in 22 cases lymph node metastasis was present. The number of patients who received neoadjuvant chemotherapy was 29 (53.7%). Spontaneous regressions were seen in 4 (7.4%) cases. 34 tumors were totally removed, 6 subtotal resections were performed, and lymph node sampling was performed in 17 patients. Pathologic examination revealed neuroblastoma in 28 cases, ganglioneuroma in 13 cases, ganglioneuroblastoma in 5 cases, esthesioneuroblastoma in a single case. In 14 cases (25.9%) postoperative radiotherapy were required. Clinical follow-ups differ according to the primary site of involvement; Horner's syndrome and visual loss in seven mediastinal lesions, followed by paraplegia in 4 of the 5 cases in which paravertebral lesions were detected, and OMA Syndrome (opistotonus-myoclonus-ataxia) was detected in one case.

 

Conclusion: Neuroblastoma is a tumor that can be diagnosed in the prenatal period of childhood and may show an aggressive course, as well as spontaneous regression in follow-up. Thus, multidispliner approach is required for effective treatment of the cases.

Kapat