Poster - 113

Megasistis Mikrokolon İntestinal Hipoperistalsis Sendromu ve Prune Belly Sendromu Birlikteliği: Nadir Bir Olgu Sunumu

AE Karakaya*, AB Doğan**, AG Güler**, S Doğan***, E Köklü****

*Özel Megapark Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği
**Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
***Özel Megapark Hastanesi Pediyatri Kliniği
****Özel Megapark Hastanesi Neonatoloji Ünitesi

Giriş: Megasistis Mikrokolon İntestinal Hipoperistalsis Sendromu (MMİHS) dev mesane, mikrokolon  ve fonksiyonel intestinal obstrüksiyon  ile seyreden fatal bir konjenital anomalidir. Kızlarda daha sıktır. Prune Belly sendromu ile birlikteliği son derece nadirdir. Bu çalışmada MMİHS ve Prune Belly sendromu olan olguyu sunmak amaçlanmıştır.

Olgu: 15 günlük erkek çocuk, Suriye’de laparotomi yapılmış halde intestinal obstriksiyon bulguları devam ettiği için hastanemize sevk edildi. Karın duvarı defekti, bilateral nonpalpable testis ve hidronefroz mevcut olan hasta tipik Prune Belly Sendromu idi. Kolon grafisinde mikrokolon görünümü vardı. İntestinal obstriksiyon nedeniyle iki kez laparotomi yapıldı. Santulli tipi ileostomi açıldı. Tüm batını dolduran non obstrüktif dev mesanesi vardı. Sol renal agenezi , sağ hidronefroz ve sağ V.derece reflü vardı. Yattığı süre boyunca mesanede sonda ile takip edildi, spontan idrar yapmadı, intestinal motilite olmadı. Hasta 4. ayında kaybedildi.

Sonuç: MMİHS tedavi sonuçları hayal kırıklığına uğratıcıdır. Prokinetik ajanlar ve gastrointestinal hormonların kullanımı başarılı olmamıştır. Genellikle sindirim sistemi için yapılan cerrahi girişimler de başarısızdır. Ölüm oranı yüksektir. Yaşayan hastaların çoğu paranteral besin desteği ile yaşarlar. Bizim hastamıza santulli tipi ileostomi açılmasına rağmen hiç motilite olmamış ve parenteral olarak beslenmek zorunda kalmıştır. Cerrahi kararı çok dikkatli vermek gerekir, çünkü cerrahinin faydası sınırlıdır ve çoğunlukla faydasızdır. Cerrahi seçilmiş olgularda düşünülebilir (beslenme enterostomisi ve dekompresyon enterostomisi gibi). Seyrek görülen bir hastalık olduğu için  mikrokolon - dev mesane birlikteliği akla getirilmelidir. Prune Belly sendromuna tedavi yaklaşımı MMİHS dan bağımsız düşünmemek gerekir.

Poster - 113

An Association of Megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS) and Prune Belly Syndrome: A Rare Case Report

AE Karakaya*, AB Doğan**, AG Güler**, S Doğan***, E Köklü****

*Private Megapark Hospital Clinic of Pediatric Surgery
**Kahramanmaras Sutcu Imam University School of Medicine Department of Pediatric Surgery
***Private Megapark Hospital Clinic of Pediatry
****Private Megapark Hospital Unit of Neonatology

Introduction: Megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS) is a fatal congenital abnormality which ic characterized a giant bladder, microcolon and functional intestinal obstruction. It is more common in girls. Association with Prune Belly Syndrome is quite rare. The present study aimed to present a case with MMIHS and Prune Belly syndrome.

The Case: A 15-day old boy was referred to our hospital because of intestinal obstruction findings after a laparotomy performed in Syria. The patient has Prune Belly Syndrome with typical symptoms of abdominal wall defect, bilateral nopalpable testicles and hydronephrosis . A microcolon image was detected in the colon imaging. Two laparotomy sessions were performed because of intestinal obstruction. A Santulli type ileostomy was opened.  He had a giant non-obstructive bladder filling all abdomen. He had renal agenesis on the left, hydronephrosis on the right and a stage V reflux on the right. He was monitored with a urine catheter during hospitalization period; no spontaneous urine discharge and no intestinal motility were observed. The patient died at 4th month.

Conclusion: Treatment outcomes of MMIHS are disappointing. Use of prokinetic agents and gastrointestinal hormones has not been successful. Surgical procedures done for the gastrointestinal system are also not successful.  Majority of the surviving patients live with parenteral nutrition support. Although a Santulli type ileostomy was opened in our patient, no motility was detected and the patient was fed parenterally.  Decision for a surgical procedure should be done carefully, because benefit of the surgery is limited and useless in much of the cases. Surgery may be considered for eligible cases (nutrition enetrostomy and decompressşon enterostomy). Since it is a rare condition, association of microcolon-giant bladder should also be noted. Treatment approach to Prune Belly syndrome should not be separated from MMIHS.   

Kapat