Olgu Sunumu - 14

Nadir bir pulmoner sekestrasyon: Rudimenter bronş ile özofagus arasında fistül ve özofagus duplikasyonu birlikteliği

SS Ezer*, A Temiz*, B Hasbay**, Ş Demir***, A Hiçsönmez*

*Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
***Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji AD

Giriş: Pulmoner sekestrasyon; normal trakeobronşiyal ağaçla ilişkisi olmayan, rudimenter akciğer dokusundan oluşan, arteriel beslenmesini sistemik yolla alan nonfonksiyone bir konjenital lezyondur. İntralobar veya ekstralobar  yerleşimli olabilir. Sıklıkla atipik yerleşimli tedaviye cevap vermeyen pnömonik infiltasyonlarda yapılan ileri tetkikler sonrası  tanı alır.

 Olgu: Ateş ve öksürük şikayeti ile gelen 5 aylık bir erkek bir hastaya çekilen akciğer grafisinde sağ alt zonda pnömonik infiltrasyon  görüldü. Medikal tedavi başlanan hastanın toraks  tomografisinde sağ akciğer alt lob posteriorunda arteriel desteğini çölyak trukustan alan ve portal vene drene olan pulmoner sekestrasyon ile uyumlu  bir lezyon ve bunun içerisinde rudimenter bronş dallarının özofagus distaline doğru fistülize olduğu görüldü. Hastaya çekilen özofagografide distal ösofagustan kontrast maddenin pulmoner sekestrasyon içindeki rudimenter bronş dallarına fistülize olduğu görüldü. Sağ torakotomi ile pulmoner sekstrasyon, beslendiği vasküler yapılardan ayrıldı.  Sekestrasyona yapışık kistik- tübüler lezyondan  özofagusa uzanan fistül onarıldı. Post op dönemde sorunu olmayan hastaya çekilen özofagografide kaçak gözlenmedi. Oral yolla beslenen hasta sorunsuz olarak taburcu edildi. Patolojik incelemede pulmoner sekestrasyon ve beraberinde özofagus duplikasyonu olduğu görüldü.

Sonuç: Pulmoner sekestrasyon nadir olmakla birlikte tedaviye dirençli alt lob pnömonilerinde akılda tutulmalıdır. Bu hastalarda lezyonun sistemik kan desteğini aldığı yer net aydınlatılmalı; ek anomali varlığı mutlaka irdelenmelidir.  Fore gut bağlantısı nadir olmakla birlikte intrauterin bir gelişim anomalisi olması nedeniyle hastamızda birlikte rudimenter bronşun özofagusa fistülizasyonu ve özofagus duplikasyonu saptandı ve başarılı bir cerrahi sağaltım uygulandı.

Case Report - 14

A rare case of pulmonary sequestration: coexistence of fistula between rudimental bronchus and esophagus and esophageal duplication

SS Ezer*, A Temiz*, B Hasbay**, Ş Demir***, A Hiçsönmez*

*Baskent University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
**Baskent University Faculty of Medicine Department of Pathology
***Baskent University Faculty of Medicine Department of Radiology

Introduction: Pulmonary sequestration is a nonfonctuinal  congenital pulmonary  lesion which is not associated with normal tracheobronchial tree, and takes the systemic route of arteriel feeding.

Case: A 5-month-old male patient was admitted with fever and cough. Pneumonic infiltration in the right lower zone in chest x-ray was detected. In thoracic tomography of the patient who had undergone medical treatment, a lesion compatible with pulmonary sequestration in the right lower lobe posterior segment with vascular support of the truncus coeliacus and portal vein was seen. It is also seen that a fistula between rudimental bronchial branches in the sequestration and distal esophagus. In the esophagography, It was seen that the contrast material leakage from the distal esophagus through the fistula to the rudimental bronchus in the pulmonary sequestration. Thoracotomy and complete excision was done.  The fistula extending to the esophagus from the cystic lesion attached to the sequestration was repaired. No escapes were seen in the esophagography taken to the patient who had no postoperative period problems. The patient was fed orally and was discharged without any problems. Pathologic examination revealed pulmonary sequestration and associated esophageal duplication.

 

Conclusion: Pulmonary sequestration should be kept in mind in treatment for resistant lower lobe pneumonia. In these patients, the location of the lesion's systemic blood support should be clearly defined and the presence of additional anomalies must be considered. Fore gut connection of this lesion is rare. Because of an intrauterine growth anomaly, rudimentary bronchial esophageal fistulization and esophageal duplication was detected  in our patient and a successful surgical treatment was performed.

 

Kapat