Poster - 14

Konjenital afibrinojenemi olan bir hastada spontan dalak rüptürü: ne zaman ameliyat etmeliyim?

K Karadeniz Cerit*, A Kalyoncu*, M Yılmaz*, B Berk**, Ö Doğru**, G Kıyan*, T Dağlı*

*Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı

Amaç: Konjenital afibrinojenemi 1:1000000 sıklıkta, nadir görülen bir kanama bozukluğudur. Umblikal korddan kanama, sünnet sonrası devam eden kanamalar veya minor travmalar sonrası hematom gelişimi gibi durumlarla seyredebilir. Bu olguda spontan dalak rüptürü nedeniyle acil servisimize başvuran bir hasta ve tedavi yaklaşımımız sunulmuştur.

Olgu: 7 yaşında erkek hasta hastanemizin acil servisine karın ağrısı şikayetiyle başvurmuştur. Aileden alınan anamnezde, hastanın yenidoğan döneminden itibaren konjenital afibrinojenemi tanısı aldığı öğrenilmiştir. Bu dönemden beri düzenli aylık fibrinojen desteği alan hastanın, minör travmalar sonrası hematom, burun kanaması ve subaponevrotik kanamalar nedeniyle de altı kez Çocuk Hematoloji servisinde yatışı olduğu öğrenilmiştir. Hastanın fizik muayenesinde genel durumu soluk ve taşikardik izlenmiştir, batın muayenesinde hassasiyet ve defansı mevcut olduğu görülmüştür. Herhangi bir travma hikayesi olmayan hastanın yapılan kan tetkiklerinde hemoglobin değeri 7,6 g/dL gelmesi üzerine hastaya fibrinojen konsantresi ve serum fizyolojik desteği yapılmıştır.  Batın ultrasonografi değerlendirmesinde yaygın batın içi kanama lehine bulgu veren hastaya bilgisayarlı tomografi çekilmiştir ve dalak parankiminde peritoneal mesafeye açılan parankimal hematom ve hemoperitoneum ile uyumlu görünüm izlenmiştir. İki kez eritrosit süspansiyonu transfüzyonu ve üç kez hemokompetan replasmanı yapılan hastanın hemoglobin değerleri önce 9,4 g/dL'e yükselmesine rağmen takibinde tekrar 7.6 g/dL'ye düşmesi, değerlerinin stabilize edilememesi ve akut batın bulgularının devam etmesi nedeniyle operasyon kararı verilmiştir. Hasta eritrosit replasmanı ve fibrinojen konsantresinin transfuzyonu sonrasında ameliyata alınmıştır. Dalak superior kesimde rüptür ve hematom tesbit edildi. Splenektomi sırasında ek replasman ihtiyacı olmayan hasta ameliyat sonrası dokuzuncu günde taburcu edilmiştir.

  

Sonuç: Spontan dalak rüptürü, konjenital afibrinojenemide çok nadir görülen bir durumdur. Kan ürünleri desteğine rağmen stabilize edilemeyen kan değerleri olan ve akut batın muayene bulguları olan hastalarda spontan dalak rüptürü mutlaka ayırıcı tanıda değerlendirilmelidir. Bu hastalarda erken dönemde verilecek splenektomi kararı ileride gelişebilecek komplikasyonları önlemek açısından önemlidir.

 

Poster - 14

Spontaneous splenic rupture in a patient with congenital afibrinogenemia: when should we operate?

K Karadeniz Cerit*, A Kalyoncu*, M Yılmaz*, B Berk**, Ö Doğru**, G Kıyan*, T Dağlı*

*Marmara University School of Medicine, Department of Pediatric Surgery
**Marmara University School of Medicine, Department of Pediatric Hematology

Aim: Congenital afibronemia is a rare blood disorder, its incidence is 1:1000000. The disease can course with bleeding from umblical cord, continuing bleeding after circumcision or hematom after minor traumas. In this case, we present a patient who applied to emergency service with spontaneous spleen rupture, and our treatment approach.

Case: Seven years old male patient applied to our emergency service with the complaint of abdominal pain. Patient was diagnosed as congenital afibrinogenemia during the newborn period. Patient was taking monthly fibrinogen supply and was hospitalized in hematology clinic several times. We observed that patient was pale and tachycardic, in physical examination there was tenderness and rebound. There was no history of trauma. In blood analysis hemoglobin level was 7,6 g/dL, fibrinogen concentrate and saline supply were given. In abdominal ultrasonography, diffuse intrabdominal bleeding was detected. Splenic parenchymal hematom and hemoperitoneum was seen in computed tomography images. Hemoglobin values was 9,4 g/dL after two erythrocyte suspensions and three hemocomplettan replacement but it dropped to 7.6 g/dL during follow up. Splenectomy decision was made after physical examination and decreased hemoglobin levels. Patient was taken to the operation room after erythrocyte replacement and fibrinogen transfusion. No additional replacement was done during splenectomy and patient was discharged at 9th postoperative day.

Conclusion: Spontaneous splenic rupture is rarely seen in congenital afibrinogenemia. In patients with unstabilized blood values despite blood product supply and acute abdomen findings in physical examination; we must consider spontaneous splenic rupture in differential diagnosis. Early splenectomy decision in these patients is important to prevent possible future complications.

Kapat